В структуре сопутствующей неврологическим заболеваниям патологии, недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) занимает существенное место.  Являясь  генетически детерминированным и «многоликим» синдромом,  захватывающим интересы ортопедов, кардиологов, иммунологов, педиатров и других  специалистов, НДСТ оказывает значимое влияние на растущий организм, особенно в определенные периоды.

Мы понимаем, что наши взгляды не бесспорны, однако позитивный многолетний опыт работы с данной категорией пациентов, убеждает нас  в значимости  адекватной оценки клиники.

Итак, каков интерес невролога к данной патологии? Клинические проявления в виде суставной гиперлабильности, «гутаперчивости»  мягких тканей являются важным дополнительным фактором в механизмах натального травматизма. Не рассматривая механику родов, отметим, что доминантная по травматизму зона – это цервикальный отдел позвоночника. Диффузная мышечная гипотония (как проявление миатонического синдрома) в сочетании с НДСТ может приводить к задержкам вертикализации[1].  Сочетание с дисплазией тазобедренных суставов, приводит к проблемам с опорой на ноги, деформациям, плоскостопию, задержки моторной функции (ходьбы).

В раннем детском возрасте даже легкая сегментарная недостаточность формирует слабость мышечного корсета (нередко в сочетании с субклиническими гипотрофиями мышц плечевого пояса) и к первому периоду вытягивания начинают формироваться нарушения осанки. Если имеющиеся компенсаторные механизмы (напр., в виде дефанса паравертебральных затылочных мышц) еще как-то  контролируют шейный отдел позвоночника, то в период вытягивания возникает «срыв компенсации» с формированием функциональной нестабильности позвоночного столба, гиперлабильности позвонков, особенно, при функциональных нагрузках.

В пубертатном периоде, а именно в периоде второго вытягивания (также  в сочетании с конструкцией гормонального фона) происходит усиление нестабильности позвоночника[2], появлению сосудистых дисфункций в   бассейне позвоночных артерий. Которые, в свою очередь, индуцируют разнообразный комплекс проблем (нарушения зрения, различных вариантов гипоталамических дисфункций, нарушения координации, вестибулопатии, головной боли  и др.).

Не только  вышеописанные «механические» аспекты НДСТ актуальны для невролога, но не менее важны, на наш взгляд, и проблемы иммунных дезорганизаций[3].  Этой составляющей НДСТ, мы уделяем особое внимание. Проблемы нарушенных иммунных взаимоотношений  в неврологии (от «хаоса» клеточных  субпопуляций при, напр. обострении у больных рассеянным склерозом или срывов гуморального звена иммунитета при, напр.  полинейропатиях,     до вакцинальных реакций у прививаемых детей)  являются исключительно актуальными как с точки зрения диагностики, так и вовремя начатой медикаментозной коррекции.

Динамичное наблюдение пациентов с НДСТ, грамотно и вовремя проводимые  плановые коррекционные мероприятия  (при всей сложности и во всем их многообразии), позволяют профилактировать  негативное развитие неврологического процесса. Игнорирование или недостаточная оценка проявлений  НДСТ  может быть  фактором ухудшающим качество жизни пациента и  значительно осложнить работу (и не только невролога)  по коррекции возникших нарушений.

 

 

 

 


[1] Как правило, без коррекционных мероприятий, эти дети садятся после 6 мес, «заваливаясь» на живот, что (особенно при наличии проявлений рахита) приводит к анатомическим изменениям грудной клетки, небольшим реберным деформациям.

[2] Мы в течение нескольких лет наблюдали пациента-подростка с конституциональной высокорослостью (и с «марфаноподобным» фенотипом)  и  ярко выраженными проявлениями НДСТ. В силу позднего обращения, мероприятия направленные на стимуляцию мышечной трофики, формирования корсета, не оказались в должной степени эффективными, что привело к значимой нестабильности позвонков в шейном отделе, ротационному подвывиху С1 и клинике вертебро-базиллярной недостаточности.

 [3] Иммунодефициты, снижение количественного состава популяций и субпопуляций  в Т-клеточном звене иммунитета, дезорганизации В-клеточного звена с  проблемами адекватного синтеза антител, нарушениями гуморального звена,  проблемами функциональной составляющей иммунного ответа и др.

Неврологические аспекты синдрома  недифференцированной дисплазии соединительной ткани

В структуре сопутствующей неврологическим заболеваниям патологии, недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) занимает существенное место.  Являясь  генетически детерминированным и «многоликим» синдромом,  захватывающим интересы ортопедов, кардиологов, иммунологов, педиатров и других  специалистов, НДСТ оказывает значимое влияние на растущий организм, особенно в определенные периоды.

Мы понимаем, что наши взгляды не бесспорны, однако позитивный многолетний опыт работы с данной категорией пациентов, убеждает нас  в значимости  адекватной оценки клиники.

Итак, каков интерес невролога к данной патологии? Клинические проявления в виде суставной гиперлабильности, «гутаперчивости»  мягких тканей являются важным дополнительным фактором в механизмах натального травматизма. Не рассматривая механику родов, отметим, что доминантная по травматизму зона – это цервикальный отдел позвоночника. Диффузная мышечная гипотония (как проявление миатонического синдрома) в сочетании с НДСТ может приводить к задержкам вертикализации[1].  Сочетание с дисплазией тазобедренных суставов, приводит к проблемам с опорой на ноги, деформациям, плоскостопию, задержки моторной функции (ходьбы).

В раннем детском возрасте даже легкая сегментарная недостаточность формирует слабость мышечного корсета (нередко в сочетании с субклиническими гипотрофиями мышц плечевого пояса) и к первому периоду вытягивания начинают формироваться нарушения осанки. Если имеющиеся компенсаторные механизмы (напр., в виде дефанса паравертебральных затылочных мышц) еще как-то  контролируют шейный отдел позвоночника, то в период вытягивания возникает «срыв компенсации» с формированием функциональной нестабильности позвоночного столба, гиперлабильности позвонков, особенно, при функциональных нагрузках.

В пубертатном периоде, а именно в периоде второго вытягивания (также  в сочетании с конструкцией гормонального фона) происходит усиление нестабильности позвоночника[2], появлению сосудистых дисфункций в   бассейне позвоночных артерий. Которые, в свою очередь, индуцируют разнообразный комплекс проблем (нарушения зрения, различных вариантов гипоталамических дисфункций, нарушения координации, вестибулопатии, головной боли  и др.).

Не только  вышеописанные «механические» аспекты НДСТ актуальны для невролога, но не менее важны, на наш взгляд, и проблемы иммунных дезорганизаций[3].  Этой составляющей НДСТ, мы уделяем особое внимание. Проблемы нарушенных иммунных взаимоотношений  в неврологии (от «хаоса» клеточных  субпопуляций при, напр. обострении у больных рассеянным склерозом или срывов гуморального звена иммунитета при, напр.  полинейропатиях,     до вакцинальных реакций у прививаемых детей)  являются исключительно актуальными как с точки зрения диагностики, так и вовремя начатой медикаментозной коррекции.

Динамичное наблюдение пациентов с НДСТ, грамотно и вовремя проводимые  плановые коррекционные мероприятия  (при всей сложности и во всем их многообразии), позволяют профилактировать  негативное развитие неврологического процесса. Игнорирование или недостаточная оценка проявлений  НДСТ  может быть  фактором ухудшающим качество жизни пациента и  значительно осложнить работу (и не только невролога)  по коррекции возникших нарушений.


[1] Как правило, без коррекционных мероприятий, эти дети садятся после 6 мес, «заваливаясь» на живот, что (особенно при наличии проявлений рахита) приводит к анатомическим изменениям грудной клетки, небольшим реберным деформациям.

[2] Мы в течение нескольких лет наблюдали пациента-подростка с конституциональной высокорослостью (и с «марфаноподобным» фенотипом)  и  ярко выраженными проявлениями НДСТ. В силу позднего обращения, мероприятия направленные на стимуляцию мышечной трофики, формирования корсета, не оказались в должной степени эффективными, что привело к значимой нестабильности позвонков в шейном отделе, ротационному подвывиху С1 и клинике вертебро-базиллярной недостаточности.

[3] Иммунодефициты, снижение количественного состава популяций и субпопуляций  в Т-клеточном звене иммунитета, дезорганизации В-клеточного звена с  проблемами адекватного синтеза антител, нарушениями гуморального звена,  проблемами функциональной составляющей иммунного ответа и др.